小儿结节性脂膜炎
结节性脂膜炎(nodularpanniculitis NP)又称Weber-Christian病或回归热性结节性非化脓性脂膜炎 以反复发作的皮下脂肪层炎性结节或斑块 伴发热等全身症状为特征的一种疾病。本病于1882年由Pfeifer首次报道 1952年Weber描述了本病具复发性和非化脓性的特征 1928年Christian又强调了发热性。以后发现有一部分病例并无发热 中国也有类似报道。本病临床并非罕见 因其临床表现多样化 NP可发生于任何年龄 但以30~50岁妇女为多见 女与男之比约为2.5∶1 不易被认识而常致误诊。
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1.小儿结节性脂膜炎的发病原因有哪些
2.小儿结节性脂膜炎容易导致什么并发症
3.小儿结节性脂膜炎有哪些典型症状
4.小儿结节性脂膜炎应该如何预防
5.小儿结节性脂膜炎需要做哪些化验检查
6.小儿结节性脂膜炎病人的饮食宜忌
7.西医治疗小儿结节性脂膜炎的常规方法
1.小儿结节性脂膜炎的发病原因有哪些
一 发病原因
尚不明 可能与下列因素有关:
1 与脂肪代谢障碍有关
有报道显示本病与脂肪过程中某些酶的异常有关 例如血清脂酶有轻度增加或在皮损中可测出具活性的胰酶和脂酶。
2 与变态反应有关
可由多种抗原刺激引起 如细菌感染 食物 药物(如卤素化合物 磺胺 奎宁和锑剂)等。
3 伴发于自身免疫病
本病可与红斑狼疮 硬皮病 皮肌炎或结节性多动脉炎等疾病同时存在。
二 发病机制
有人认为成人病例与胰腺炎 胰腺肿瘤密切相关 胰酶释放至循环中 引起远外脂肪组织的溶解 坏死 病损内可测得脂肪酶和淀粉酶的活性。也有脂膜炎与结缔组织病并存的报道 部分可能系LE的一种异形。
根据病损演变 在病理学变化上可分3期:
1 急性炎症期
脂肪细胞变性 由中性粒细胞 淋巴细胞以及组织细胞浸润。
2 巨噬细胞期
浸润以组织细胞为主 也有少量淋巴细胞和浆细胞。
3 纤维化期
泡沫细胞减少 被成纤维细胞 淋巴细胞 浆细胞代替 最后形成纤维化。
2.小儿结节性脂膜炎容易导致什么并发症
1 结节性红斑
春秋季好发。结节多数局限于小腿伸侧 对称分布 不破溃 经3—4周后自行消退 消退处局部我凹陷萎缩。无内脏损害 全身症状轻微。
2 硬红斑
结节暗红色 位于小腿屈侧中下部 破溃后形成穿凿性溃疡。组织病理系结核性内芽肿。
3 皮下脂质肉芽肿病
本病结节消退后无萎缩性凹陷遗留。无全身症状 有自愈倾向。
4 胰腺炎或胰腺癌发生的皮下结节性脂肪坏死症
其临床症状与结节性脂膜炎相似 但病理组织象显示脂肪细胞坏死更为严重 且伴有厚而模糊的细胞壁和无核的影细胞存在。
5 其他疾病
部分淋巴瘤 麻风和外伤性或异物引起的皮下脂肪坏死等均需与结节性脂膜炎相鉴别。
3.小儿结节性脂膜炎有哪些典型症状
1 皮肤损害
于下腰 股 臀 上臂 腹 面部分批出现直径1~2cm 呈皮肤色或略红色的皮下结节 部分可融合成斑块状 多数为对称性分布 儿童以面部好发播散性皮下疼痛性结节为特点 结节或斑块数量可多可少 质地坚实 扪之稍活动或与皮肤粘连 可有轻度压痛 数周后皮损渐软化 吸收 皮下脂肪萎缩 形成盘状皮肤陷凹 少数结节可破溃 有黄色或棕色油状液体流出。
2 全身症状
每当一批新皮损出现时 即有周身表现 如发热 不适 肝脾肿大 消瘦 关节疼痛等。
3 脏器受累
部分病例除皮下结节外 尚可累及内脏器官 如肺部浸润 肝脂肪性变 骨髓受累 全血细胞减少 渗出性浆膜炎 脑膜脂肪病变 引起癫痫及精神神经症状 肠系膜 大网膜和腹膜后脂肪受累 出现上腹疼痛和消化道症状等。
4.小儿结节性脂膜炎应该如何预防
本症未明 应预防诱发因素 如感染 药物 外伤等。只吃性平性温的食物 多牛羊肉 猪肉 鸡肉 海虾 鳝鱼 性平的蔬菜 脾胃差就把食物全部打碎了吃 有助于消化吸收。白果 红枣 核桃仁也是补血的 可以多吃。每天晚上用温水泡脚到全身发热 同时按摩双耳 梳头 补肾阳 结节性脂膜炎的饮食还要多喝白开水 感冒时 舌苔白喝生姜红糖大蒜水 舌苔黄则喝萝卜水 两者都要大量喝白开水。
5.小儿结节性脂膜炎需要做哪些化验检查
1 常规检查
血沉增快 贫血和白细胞减少 嗜酸细胞相对增多 伴胰腺疾病者 急性期血 尿淀粉酶升高 血清脂酶升高 此外 尚有免疫球蛋白升高 血清补体降低 淋巴细胞转化率降低。
2 病理检查
病理检查有助于确诊 早期皮损 脂肪组织内有大量炎性细胞浸润 伴局灶性脂肪坏死 中期有组织细胞浸润 有肉芽肿形成和继发性血管炎症性变化 后期由小叶间隔的成纤维细胞增生 形成胶原 替代残留脂肪组织 最后完全纤维化。
6.小儿结节性脂膜炎病人的饮食宜忌
饮食上 只吃性平性温的食物 多牛羊肉 猪肉 鸡肉 海虾 鳝鱼 性平的蔬菜 脾胃差就把食物全部打碎了吃 有助于消化吸收。白果 红枣 核桃仁也是补血的 可以多吃。每天晚上用温水泡脚到全身发热 同时按摩双耳 梳头 补肾阳 通经络。
多喝白开水 感冒时 舌苔白喝生姜红糖大蒜水 舌苔黄则喝萝卜水 两者都要大量喝白开水。
7.西医治疗小儿结节性脂膜炎的常规方法
1 治疗
本病征尚无特效治疗 以对证处理和支持疗法为主。可酌情使用激素 吲哚美辛(消炎痛) 保泰松 昆明山海棠等以缓解症状。亦有人试用磺胺吡啶(sulfapyridine)或氨苯砜(dapsone) 对儿童病例则应慎用。
本病征呈慢性经过 皮损成批出现 经长短不一的急性发热期后 可自然消退 但间隔数周或数月后可能复发。
2 预后
结节每隔数周或数月反复发作 多数发作时有发热。内脏广泛受累者可因循环衰竭 出血 败血症和肾功能衰竭而死亡。特异性局限性脂膜炎 整个病程6~12个月 最后痊愈。